Ювенільний идеопатический артрит – це хронічне прогресуюче захворювання, що вражає суглоби і супроводжується різними внесуставными патологіями. Розвивається виключно у дітей і підлітків. Хвороба діагностується щорічно у приблизно 0,6% дітей у світі, причому дівчатка страждають в півтора-два рази частіше хлопчиків. Крім набряклості, контрактур і руйнування сполучних тканин хвороба характеризується ураженням хребта, внутрішніх органів, лімфатичних вузлів і кровоносної системи. Часто з-за важкого перебігу маленькі пацієнти рано отримують інвалідність і повністю втрачають працездатність до зрілого віку.
Патогенез захворювання
Захворювання відбувається з вини збою гуморального імунітету. У структурі тканин суглоба відбуваються зміни, порушується кровообіг і організм розпізнає змінені клітини як ворожі. Оскільки запалені тканини виробляють специфічні імуноглобуліни – сигнальні білки, попереджувальні імунітет про небезпеку, той починає активно виробляти антитіла. Збиті з пантелику лейкоцити атакують видозмінені тканини і продовжують це робити постійно. Як наслідок, хронічний псевдовоспалительный процес, що приводить до серйозних дегенеративних змін сполучних тканин.
Причини виникнення артриту у дітей
З’ясувати конкретну причину виникнення захворювання найчастіше дуже непросто. Багато стани здатні запустити атипову реакцію імунітету. Можна виділити деякі найбільш розповсюджені фактори ризику.
- Спадкова схильність. Якщо у батьків був діагностований артрит або випадки захворювання зустрічалися в сімейному анамнезі, ймовірність захворіти підвищується.
- Деякі вірусні та бактеріальні інфекції здатні запустити патологічний автоімунний процес. Наприклад, вірус Епштейна-Барр часто ускладнюється артритом.
- Не проведена вчасно вакцинація підвищує ризик інфекційних захворювань, а значить, і супутніх ускладнень.
- Серйозне переохолодження організму може призвести до виникнення в суглобах, спочатку гострого, а потім і хронічного запального процесу.
- Систематичне напругу імунітету в несприятливих для життя умовах, наявність хронічних захворювань, пухлин, алергії здатне запустити аутоімунні ускладнення.
- Травми та розтягнення суглобів збільшують ризик переродження тканин внутрішніх органів і хрящів.
Відмінності в міжнародній номенклатурі
Назва діагнозу звучить по-різному трактуванні лікарських асоціацій Європи, США та інших країн.
- Ліга ревматологічних асоціацій називає хворобу «ювенільний идеопатический артрит».
- Європейська противоревматическая організація вживає у своїх дослідженнях термін «юнацький хронічний артрит».
- Американська ревматологічна колегія класифікує діагноз як «ювенільний ревматоїдний артрит».
Згідно МКХ-10 хвороба виділяють у підгрупі М08-М09 з уточненням по пунктах згідно етіології та місцем розвитку запальних процесів.
Типи захворювання
Идеопатический артрит типують в залежності від характеру перебігу захворювання, складності, просторості поразки.
По кількості запалених суглобів діагностують:
По інтенсивності прояву симптоматики і ступеня ураження внутрішніх органів поділяють:
- Суглобовий, з запаленням тільки в хрящах, зв’язках і суглобовій сумці.
- Обмежений, вражає один орган.
- Синдром Стілла, що характеризується поліорганної локалізацією і стрімким характером перебігу з висипом і больовим синдромом в суглобах. При цьому в аналізах відсутні показники ревматоїдного фактора.
- Аллергосептический, для якого властиво ураження багатьох органів і тканин одночасно.
За виявлення в крові ревматоїдного антигену виділяють:
- серопозитивний, зі стрімкою течією і негативним прогнозом,
- серонегативний, здатний, з великою ймовірністю, перейти в стадію стійкої тривалої ремісії.
Ознаки тяжкого перебігу
У більшості випадків захворювання у дітей проходить повністю, настає одужання або тривалий період ремісії. Однак, існують тривожні ознаки, що вказують на несприятливий розвиток і негативні або сумнівні прогнози.
- Якщо в процес включені кілька суглобів одночасно, і хвороба постійно захоплює нові.
- Захворювання манифестировало у віці до п’яти років.
- Коли рецидиви носять частий і неконтрольований характер.
- Якщо є серопозитивний фактор і захворювання вражає оболонки внутрішніх органів.
- В аналізах пацієнта наявна ревматоїдний фактор, підвищується ШОЕ і зростає рівень специфічного імуноглобуліну в плазмі крові.
Загальна і типова симптоматика
Идеопатический юнацький артрит – це тяжке системне захворювання, що розвивається досить швидко. Симптоми сильно залежать від загального стану дитини і передували запалення суглобів травмах, інфекціях або інших факторах. Так чи інакше, аутоімунне захворювання може протікати з симптомами, характерними для синдрому Стілла, або для аллергосептического синдрому.
Синдром Стілла
Цей тип розвитку артриту характеризується:
- Підвищенням температури пацієнта до фебрильних і субфебрильних значень, лихоманкою, яка супроводжується болем в області суглобів.
- Еритематозний висипом по тілу.
- Збільшенням прилеглих до хворого суглоба лімфовузлів.
- Зміною розмірів селезінки і печінки.
- Набряками, деформацією суглобів, що проявляються одночасно з іншими симптомами або через деякий час.
- Поразкою щелепно-лицьового скелета і хребта у шийному відділі, внаслідок чого відбувається недорозвинення нижньої щелепи і стає помітний характерний зовнішній вигляд хворого (пташина щелепа).
Аллергосептический тип
При ньому перебіг захворювання та симптоми схожі з гострим сепсисом і тому викликають труднощі в діагностиці.
- Починається з різкого підвищення температури тіла до критичних значень. Пік зазвичай припадає на ранкові години, після чого може настати тимчасове полегшення. Хворий рясно потіє, відчуває озноб, лихоманку, біль у суглобах.
- Спостерігаються симптоми інтоксикації: нудота, слабкість, запаморочення.
- Збільшення лімфовузлів.
- Множинна висип по тілу, візуально нагадує гостру алергічну реакцію.
- В аналізі крові різко підвищуються показники ШОЕ, збільшується число тромбоцитів, сильний лейкоцитоз.
- Суглобові прояви хвороби можуть не давати про себе знати тривалий час (аж до декількох місяців).
- Найчастіше уражаються великі суглоби ніг, рідше – дрібні в стопах та кистях рук.
Стадії розвитку захворювання
За ступенем ураження кісткових і тканинних структур виділяють 4 стадії перебігу артриту.
Специфічна симптоматика для всіх типів перебігу хвороби
Незважаючи на початок захворювання схоже на вірусну чи бактеріальну інфекцію, в кінцевому підсумку хвороба локалізується і вражає тканини суглобів. Тому загальні симптоми можна позначити як:
- Відчуття скутості рухів, особливо в першу годину після пробудження.
- Виражений набряк.
- Відчутне при пальпації підвищення температури в ділянці хворого суглоба.
- Деформації і нетипове положення кінцівок, помітне на останніх стадіях хвороби.
- Неможливість вільно рухати кінцівкою або зігнути її.
До внесуставным проявів хвороби відносяться:
- Систематична лихоманка і підвищення температури тіла.
- Коричневі плями на шкірі під нігтями і поряд з ними.
- Формування під шкірою ревматоїдних вузликів, чутливі при пальпації.
- Болю в області серця і порушення ритму.
- Знижений артеріальний тиск.
- Задишка та ознаки кисневої недостатності.
- Різке зниження ваги.
- Швидка стомлюваність, млявість, хронічна втома.
- Поява на шкірі алергічних висипань, що супроводжуються вираженою гіперемією і сверблячкою.
- Почервоніння білкової оболонки очей (одного або обох).
- Запалення легеневої тканини.
- Збільшення розміру внутрішніх органів, фіброз.
Діагностика
Діагностувати ювенільний артрит у дитини може тільки педіатр або сімейний лікар спільно з профільними фахівцями (імунологом, ревматологом, хірургом).
Для встановлення точного діагнозу необхідно:
- Зібрати і проаналізувати сімейний анамнез, зустрічалося дане захворювання у найближчих родичів.
- З’ясування точного часу і симптомів при маніфесті захворювання.
- Ретельний зовнішній огляд, пальпація суглобів, лімфовузлів, живота і м’язів кінцівок.
- Лабораторні дослідження крові пацієнта (загальний, біохімічний тест на титр антитіл та імунні білки).
- Пункція рідини з ураженого суглоба.
- Апаратні дослідження: УЗД органів і лімфовузлів, ЕКГ, рентгенографія суглобів.
- Консультація профільних дитячих лікарів.
Тільки на підставі комплексних даних дитині може бути поставлений діагноз і призначена адекватна терапія.
Лікування
Оскільки ювенільний артрит вражає одночасно кілька систем організму дитини, то і підхід до лікування повинен бути максимально комплексним, з урахуванням індивідуальних особливостей загального стану здоров’я маленького пацієнта, його реакції на медикаменти і інших специфічних факторів.
Традиційна терапія
Стандартна схема лікування включає в себе:
- Прийом медикаментів, найчастіше нестероїдних протизапальних засобів і глюкокортикостероїдів. Дозування ліків визначає лікар, виходячи з віку та ваги пацієнта.
- Для зупинки патологічного аутоімунного процесу призначаються імуносупресори, які необхідно приймати як у гострий період, так і під час ремісії.
Народні способи
При такому серйозному захворюванні як дитячий идеопатический артрит, не можна вдаватися до самолікування. Навіть нешкідливі на перший погляд народні методи краще узгодити з фахівцем. Найбільш часто в лікуванні застосовуються:
- відвар журавлини, який додають у ванни,
- компреси і примочки з відвару будяка,
- голковколювання і рефлексотерапія.
Допоміжна терапія
Крім прийому медикаментів, зміни дієти маленьким пацієнтам часто призначаються допоміжні лікувальні методи, спрямовані на місцевий вплив на суглоб і уповільнення дегенерації хрящової та кісткової тканини:
- Фізіотерапевтичні методи для зняття больового синдрому, набряку та запалення з ураженого суглоба. Можуть застосовуватися парафінотерапія, магніти, електрофорез і кріотерапія.
- Кінезіотерапія і масаж здатні істотно полегшити стан і відновити функції уражених суглобів.
Недоліки стандартної схеми лікування
На жаль, стандартна схема медикаментозного лікування має безліч побічних ефектів. Так, наприклад, прийом кортикостероїдів, зокрема Метилпреднізолону, що може уповільнити зростання, привести до ожиріння і розвитку остеопорозу та хронічної артеріальної гіпертензії.
Прийом імуносупресорів, таких як Метотрексат, роблять дитину надзвичайно чутливим до різних інфекцій, бактеріального, вірусного та грибкового походження.
Нові розробки генно-інженерної медицини
Дані препарати добре себе показують у клінічній практиці, мають мінімум протипоказань, але до цих пір є не до кінця дослідженими, тому їх досить рідко призначають лікування.
- Для лікування артриту, супроводжуваного синдром Стілла, розроблено препарат – інгібітор фактора патогенезу, блокує вироблення антитіл на рівні гена.
- Для аллергосептической форми успішно застосовують Тоцилизумаб (торгова назва – Актемра). Він успішно маскує симптоми лихоманки і покращує формулу крові пацієнта.
Інші методи немедикаментозної терапії
При серйозних деформацій суглобів пацієнту може бути призначено хірургічне та апаратне ортопедичне лікування. Втручання хірургів вимагається, якщо контрактури роблять кінцівку нерухомою, порушується ріст кісток. У випадку з синдромом Стілла деформація нижньої щелепи може бути виправлена хірургом-ортодонтом за дві-три операції. Всім хворим рекомендується регулярне санаторне лікування в місцевості з м’яким кліматом, з бальнеологічними процедурами.
Ускладнення
Наслідки ревматоїдного артриту, перенесеного в ранньому віці, безпосередньо залежать від своєчасності і адекватності проведеного лікування. З великою ймовірністю дитина повністю відновиться. Тим не менше, ніхто не застрахований від виникнення ускладнень, таких як:
- Розвиток залізодефіцитної анемії у важкій формі.
- Нерівномірний ріст кінцівок, артогриппоз.
- Повна або часткова втрата зору.
- Ускладнення з боку серцево-судинної системи, розвиток артеріальної гіпертензії, перикардиту.
- Хронічний сильний больовий синдром в уражених суглобах.
- Фіброзна дегенерація в печінці і селезінці.
- Супутнє інфікування на тлі прийому імуносупресорів.
Профілактика
Для попередження ювенільного артриту слід завчасно дбати про імунітет дитини, загартовувати його і своєчасно вакцинувати. Важливо не допускати фізичних перевантажень, травм суглобів. Уникати переохолодження, тривалої інсоляції. Необхідно забезпечити дитині збалансоване харчування і питний режим, гармонійно розвивати кістково-м’язовий апарат, піклуватися про проходження показаних за віком обстежень у фахівців.