Симптоми і лікування синдрому Гудпасчера

Патологічний стан синдром Гудпасчера визначається аутоімунними порушеннями в організмі людини, які призводять до одночасного ураження нирок і легень. Антигени вражають капіляри цих органів, імунно-запальний процес призводить до розвитку гломерулонефриту і геморагічної пневмонії.

Симптоми і лікування синдрому Гудпасчера

Особливості

Американський патофізіолог Ернест Р. в 1919 р. докладно вивчив природу синдрому і виділив його в нозологічну форму, охарактеризував особливості і визначив структурно-функціональні взаємозв’язки. Тому захворювання присвоїли ім’я Гудпасчера. Хвороба зустрічається вкрай рідко. Більшість лікарів за роки багаторічної практики не стикаються з синдромом Гудпасчера. Ризик захворіти піддаються переважно чоловіки вікових категорій: 20-30 і 50-60 років.

Що викликає аутоімунний процес?

Вчене співтовариство не прийшло до єдиної думки з приводу факторів, які провокують антигенна переродження імунної системи. Висловлювання медиків зводяться тільки до припущень про етіології антигенної трансформації. Головною причиною виникнення хвороби вважають отруєння шкідливими летючими речовинами. Нирки і легені виконують функції головних фільтрів організму від негативних впливів зовнішнього середовища, тому ці органи страждають в першу чергу.

До сприятливих умов для розвитку синдрому відносять:

  • вірусні інфекції,
  • шкідливі бактерії,
  • генетичну схильність,
  • сечокам’яну хворобу,
  • несприятливу екологічну обстановку,
  • поразка тканин хімічними летючими речовинами.

Як проявляється?

Симптоматика залежить від типу клінічного перебігу. Медики виділяють 3 варіанти: помірний, повільний і злоякісний.

Перші два випадки характеризуються неспецифічна:

  • стомлюваність, слабкість, нездужання,
  • температура вище норми,
  • біль у суглобах,
  • блідість,
  • зниження апетиту,
  • втрата ваги.

На цих етапах у деяких хворих з’являється анемія.

Явна ознака злоякісного типу – кровохаркання і ниркова недостатність.

До специфічних симптомів відносяться:

  • біль в грудях і поясниці,
  • задишка,
  • легенева кровотеча,
  • спазми в області серця,
  • підвищення тиску,
  • набряки,
  • лихоманка,
  • зменшення сечовиділення.

Синдром не завжди розвивається поетапно, можливе раптове погіршення здоров’я без видимих передумов. У подібних випадках спостерігаються посиніння шкірних покривів і сильна задишка. Ускладнення у вигляді набряку легкого або пневмонії призводить до летального результату.

Іноді хвороба протікає в прихованій формі або виявляє характерну вираз у вигляді дисперсії, болі в суглобах. В таких ситуаціях важко діагностувати патологію. Тому необхідно проводити різнобічне обстеження.

Діагностика

Для визначення точного діагнозу пацієнт направляється на рентгенограму. На знімку виявляється мелкоочаговая деформація тканин легені. Для відтворення точної картини досліджуються результати аналізів мокротиння, крові і сечі.

Симптоми і лікування синдрому ГудпасчераБрунька на УЗД

Додатково використовуються методи:

  • імунограма,
  • ехокардіографія,
  • електрокардіографія,
  • ультразвукове і мікроскопічне дослідження,
  • вимірювання показників дихання
  • УЗД,
  • мікроскопічне дослідження.

При діагностиці використовується диференційований підхід, щоб виключити помилку.

Кровохаркання характеризує:

  • онкологія бронхів,
  • абсцеси легенів,
  • туберкульоз,
  • бронхоектази та ін.

Для остаточної діагностики ретельно вивчаються деталі опитування хворого і його сімейний анамнез.

Як лікується?

У випадку, якщо хворий нехтує терапією, то велика ймовірність його загибелі від легеневого кровотечі або ниркової недостатності. Лікар призначає пацієнтові комплексне лікування, щоб придушити запальний процес і видалити аутоантитіла.

Симптоми і лікування синдрому Гудпасчера

Терапія передбачає використання:

  • Преднізолону,
  • Циклофосфаміду,
  • сеансів плазмаферезу.

Для видалення аутоантитіл проводяться сеанси плазмаферезу протягом 2 тижнів у поєднанні з внутрішньовенним введенням глюкокортикоїдів з преднізолоном. Для запобігання свіжих шкідливих утворень вводиться внутрішньовенно протягом року циклофосфамід. У випадках позитивної динаміки терапевтичні дозування зменшуються. Сеанси гемодіалізу довічно або до пересадки донорської нирки призначаються, якщо аналіз показує концентрацію в крові креатиніну понад критичної норми.

При виявленні хвороби доцільно дотримуватися рекомендації:

  • лікуватися тільки під наглядом лікарів у стаціонарі,
  • шкідливі звички виключити,
  • дотримуватися дієти,
  • не допускати фізичних навантажень і емоційної напруги.

Прогнозування

Без своєчасної терапії хвороба швидко розвивається, вражає органи і призводить до загибелі хворого. Обнадійливий прогноз можливий, якщо терапія починається до розвитку легеневої або ниркової недостатності. Виявлення хвороби на початковій стадії у пацієнта збільшує шанси на збереження життя. У разі запущеної патології стають вірогідними незворотні наслідки.

Сподобалася стаття? Поділитися з друзями:
Залишити відповідь