Нефротичний синдром (НС) – сукупність ознак патологічного процесу, маніфестуючи на тлі ураження нирок і проявляються значною протеїнурією, розлад обмінних процесів протеїнів та ліпідів, а також набряками. Код симптомокомплексу за МКХ-10 – N04. НС за статистикою є ускладненням ≈20% всіх захворювань нирок.
Етіологія розвитку
Нефротичний симптомокомплекс зазвичай є ускладненням самостійних ниркових патологій (що є первинним):
- гломерулонефриту,
- пієлонефриту,
- первинного амілоїдозу,
- нефропатії вагітних,
- новоутворень ниркової паренхіми або строми,
Або ж патологічних процесів, що протікають з вторинними нирковими ураженнями (вторинним):
- колагенозів (системної червоної вовчака),
- неспецифічних інфекційних процесів (бронхоектазів, бактеріального ендокардиту),
- захворювань лімфатичної системи (різних видів лімфом, лімфосарком),
- інфекційних процесів (туберкульозу, лепри, гепатиту В),
- венеричних інфекцій (сифілісу),
- поразок, що викликаються паразитами (малярії, шистосоміазу, филяриоза),
- індивідуальної непереносимості лікарських препаратів,
- імунопатологічних реакцій,
- отруєнь нефротоксичними речовинами (свинцем або ртуттю),
- укусів змій (піщаної ефи).
Іноді, зазвичай у дітей, етіологія НС залишається невідомою. У цьому випадку виділяють особливу ідіопатичну різновид синдрому, яка зустрічається зазвичай у маленьких пацієнтів у віці 2-4 років.
Первинний, вторинний та ідіопатичний НС мають подібний патогенез, в основі якого лежать аутоімунні реакції, які пошкоджують базальну мембрану ниркових клубочків. Пошкодження відбувається або в результаті вироблення патологічних імуноглобулінів, або в результаті утворення імунних комплексів. Порушення процесів фільтрації призводять до формування характерного для НС патологічного симптомокомплексу.
Нефрологи виділяють особливу групу вроджених НС, найбільшу популярність серед яких набули:
- дифузний мезангиальный склероз,
- фінський тип НС (аутосомно-рецесивне захворювання).
Вроджені НС зустрічаються дуже рідко і практично не піддаються лікуванню.
Форми нефротичного синдрому
По клінічній картині розрізняють 2 форми НС.
Класична (чиста) – протікає без появи еритроцитів та тромбоцитів у сечі з нормальними показниками артеріального тиску,
Змішана:
- нефротически-гематуричний (ускладнена мікро – або макрогематурією, частіше спостерігається при ВКВ або гломерулонефриті),
- нефротически-гіпертонічна (ускладнена підвищенням артеріального тиску).
Гістологічна класифікація передбачає поділ нефротичного симптомокомплексу на 4 різновиди:
- хвороба мінімальних змін,
- фокальний сегментарний гломерулосклероз,
- мембранозна нефропатія,
- мембранопроліферативний гломерулонефрит.
За чутливості до гормонотерапії нефротичний синдром може бути:
- гормоночувствительным,
- гормононечувствительным.
За обсягом циркулюючої крові симптомокомплекс ділять на:
- гиперволемический,
- гіповолемічний.
По гостроті маніфестації ознак нефротичний синдром буває:
- гострим – симптоми маніфестують один раз,
- хронічний – клінічна картина характеризується змінюють один одного загостреннями і ремісіями.
Характерні симптоми
Для НС патогномонічні наступні ознаки:
- протеїнурія (більше 3,5 г/добу, 90% экскретируемых білків є альбумінами),
- гіпоальбумінемія і гіпопротеїнемія (менше 40-60 г/л, а за деякими даними – менше 20 г/л),
- гіперліпідемія (тригліцеридів, фосфоліпідів і холестерину, рівень останнього перевищує 6,5 ммоль/л),
- олігурія з добовим об’ємом сечі менше 1 літра (урина відрізняється порівняно високою щільністю – 1026-1032 г/л),
- поява «циліндрів» у сечі («циліндри» – частинки осаду в сечі, що представляють собою «зліпки» дистальних ниркових канальців, що утворюються при вираженій протеїнурії, що складаються з клітинних елементів і компонентів виведених протеїнів),
- загальна слабкість, головний біль,
- задишка,
- спрага, відчуття сухості в роті,
- сухість шкіри, втрата міцності нігтів і волосся,
- диспептичні прояви (втрата апетиту, блювання, діарея),
- порушення чутливості, біль у м’язової тканини, судоми.
Також можуть бути набряки:
- периферичні (кінцівок),
- асцит (поява рідини в черевній порожнині, обсяг може досягати 25 літрів),
- анасарка (поява рідини в підшкірно-жировій клітковині, зазвичай в нижній частині тіла),
- гідроторакс (поява рідини в плевральній порожнині),
- гідроперикард (поява рідини в навколосерцевої сумці),
Перші три симптоми і набряки є основними. Якщо спостерігається відсутність хоча б одного з них, говорять про редукованої різновиди НС.
При НС прогресують гіпоальбумінемія, диспротеїнемія та гіперліпідемія. З часом при різко виражених формах можуть приєднатися липидурия і холестеринурия. Патогномонічні набряки різної локалізації. Можуть спостерігатися дистрофічні зміни шкіри і слизових, як наслідки системних порушень обмінних процесів (вираженої втрати білків).
Можливі ускладнення
НС може ускладнитися розвитком:
- синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання,
- швидко прогресуючого атеросклерозу,
- інфарктів в органах і тканинах (інфаркту нирки, інфаркту міокарда),
- периферичних флеботромбозів,
- вторинних інфекцій,
- набряку головного мозку,
- набряку легенів,
- набряку сітківки,
- нефротичного кризу (гіповолемічного шоку).
Діагностика
Діагноз НС ставиться на підставі типових для нього симптомів (ренальної і экстраренальной симптоматики), а також дослідження змін в біохімічних аналізах крові і сечі. Уточнення діагнозу може вимагати проведення додаткових обстежень:
- УЗДГ та УЗД нирок,
- нефросцинтиграфии,
- біопсії нирок.
Загальні правила і методи лікування
Лікування симптомокомплексу консервативне. Здійснюється нефрологом (при необхідності – терапевтом, ревматологом і ендокринологом) в умовах стаціонару. Включає призначення постільного режиму, дієти та медикаментозної терапії.
Медикаментозна терапія
В лікарську терапію можуть входити:
- препарати для інфузійної терапії (реополіглюкін, розчини, які містять альбуміни),
- діуретики (Фуросемід, Індапамід),
- препарати калію,
- препарати кальцію,
- вітаміни, особливо вітамін «D» для профілактики остеопорозу,
- серцеві глікозиди,
- антибіотики (частіше з груп пеніцилінів, цефалоспоринів, фторхінолонів),
- антигістамінні засоби,
- імуносупресори (кортикостероїди і цитостатики).
Курс лікування гормональними препаратами визначається індивідуально і може варіювати від 1 до 3 тижнів. Препаратами вибору є Преднізолон і Триамцинолон.
Цитостатики використовують при наявності протипоказань до призначення кортикостероїдів або при малій ефективності останніх. Препаратами вибору є Циклофосфамід і Хлорамбуцил. Курс лікування коливається в межах 1-2 тижнів.
При симптомокомплексі, ускладненому артеріальною гіпертензією, купірувати підвищені цифри артеріального тиску доцільно Каптоприлом, Амлодипіном або Лозартаном.
В період ремісії лікування НС доцільно проводити в спеціалізованих санаторіях.
Група вроджених НС класичному лікуванню майже не піддається. Швидко призводить до розвитку ниркової недостатності. Лікування передбачає проведення постійних сеансів гемодіалізу або трансплантації нирки. При дифузному мезангиальном склерозі симптомокомплекс схильний рецидивувати навіть у нирковому трансплантаті.
Дієта і правила харчування
В цілях нормалізації процесів метаболізму і запобігання набряків рекомендується дотримуватися наступних правил:
- добовий калораж їжі не повинен перевищувати 3000 ккал (2700-3100 ккал),
- прийом їжі рекомендується здійснювати малими порціями 5-6 разів на день,
- смажені і гострі страви слід виключити з раціону,
- їжа повинна бути вареної, тушкованої або сирий,
- дієта повинна бути солі (не більше 2-4 г кухонної солі на добу),
- добовий об’єм рідини не повинен перевищувати 1 л, добова кількість прийнятої рідини повинно перевищувати обсяг добового діурезу на 20-30 мл,
- продукти харчування повинні містити вуглеводи, білок та калій.
Доказів вираженого клінічного ефекту від застосування народних засобів в терапії нефротичного симптомокомплексу не отримано.
Тим не менш, за погодженням з лікуючим лікарем можуть використовуватися, наприклад, сечогінні відвари – на основі лікарських рослин (мучниці, ялівцю, петрушки, брусниці).
Прогноз і профілактика
Усунення причинних факторів НС на тлі своєчасного і адекватного лікування дозволяє досягти стабільної ремісії, яка іноді може бути і спонтанною. Прогноз у цьому випадку швидше сприятливий. Сприятливий прогноз також зазвичай спостерігається при лікуванні патологій, чутливих до глюкокортикоїдів.
При збереженні першопричини симптомокомплексу останній схильний приймати рецидивуючий чи персистуючий перебіг з результатом в хронічну ниркову недостатність.
Профілактика НС зводиться до усунення по можливості того комплексу причин, які можуть спровокувати його виникнення.