Нецукровий (нирковий, сольовий) діабет, також відомий як ниркова глюкозурія — це вкрай рідкісне захворювання. Згідно етіології, воно розвивається за двох причин: недостатня генерація антидіуретичного гормону (АДГ) і зниження чутливості нирок до його впливу. Внаслідок цього в організмі посилюється процес утворення і виділення малоконцентрованої сечі, при цьому людина починає відчувати сильну спрагу. Небезпека патології — висока ймовірність зневоднення, якщо втрата рідини не буде задоволена в повному обсязі.
Нецукровий діабет діагностується на підставі типових ознак і встановлення кількісного показника антидіуретичного гормону в крові. Терапію призначають після того, як знайдено джерело. У Міжнародній класифікації хвороб (МКХ 10) захворювання присвоєно код E 23.2
Загальні відомості
Виникнення мочеизнурения пов’язують з розладом функцій:
- гіпоталамуса, області в головному мозку, що регулює його нейроендокринну діяльність,
- гіпофізу – мозкового придатка, що відповідає за генерацію гормонів, що впливають на зростання, метаболізм, репродуктивну діяльність.
Визначають два характерних клінічних симптомів хвороби. Це поліурія – надмірне утворення урини і полідипсія – невтоленна спрага. Розпізнається аномалія за цим специфічним ознаками. Однак при діагностиці важливо встановити першопричину порушення (часто це розлад функцій головного мозку або нирок), а також виключити ймовірність инсипидарного синдрому. Лікування проводять за допомогою ліків: діуретиків, протизапальних засобів. При необхідності призначають консультації психіатра.
Форми мочеизнурения
Нецукровий діабет поділяють на кілька типів. В їх основу закладений критерій, за яким визначають той або інший вигляд:
- Гіпоталамічна (центральна). Джерелом виникнення цієї форми патології стає порушення провадження антидіуретичного гормону вазопресину. Результат: збільшується екскреція урини.
- Ідіопатична. Успадкована патологія ЦНС є причиною зниження генерації вазопресину.
- Симптоматична. Вона виникає в результаті хвороб головного мозку: травм, інфекцій, пухлин.
- Нефрогенная (ниркова). До формування аномалії призводить зниження чутливості тканин нирок до дії АДГ вазопресину.
- Вроджена. Форма обумовлюється різними спадковими хворобами нирок.
- Придбана. Виникає внаслідок медикаментозного пошкодження клітин нирок.
- Гестагенная. Цій формі захворювання схильні тільки жінки, оскільки причиною її виникнення стає вагітність. В жіночому організмі відбувається посилення активності плацентарного ферменту, який надає негативний вплив на антидіуретичний гормон.
- Функціональна. Вона характерна для маленьких дітей. Критерієм для діагностики патології у цьому випадку вважають незрілість нирок у малюків.
При постановці діагнозу нецукровий діабет враховують ступінь його перебігу: легкий, середній або важкий. Стадія визначається на підставі показників: складності перебігу та кількісного показника виділення сечі за добу.
Механізм і причини розвитку
Недостатнє вироблення гормону вазопресину, що виникає в результаті руйнування гіпоталамо-гіпофізарної системи, є причиною виникнення центральної форми нецукрового діабету. Пошкодження будь-якого з ланок цієї структури (ядер, портальної системи, нейрогипофиза), що виникли з причини запалення, травми, пухлини, призводить до дефіциту АДГ. У результаті формується ключовою ознака захворювання – поліурія.
Інший характерний симптом патології – полідипсія. Осередок розвитку цієї ознаки – центр спраги, що знаходиться в гіпоталамусі. Порушена функція цього відділу мозку, обумовлена низьким осмотичним тиском крові, що призводить до зневоднення.
Нефрогенная (ниркова) форма нецукрового діабету формується за зниженою реакції канальцевых клітин епітелію обох нирок на антидіуретичний гормон (або цей рефлекс може повністю бути відсутнім). При цьому нерідко спостерігається як нормальна вироблення АДГ, так і його недолік. Дефіцит гомону в організмі підрозділяють на абсолютний, тобто пов’язаний з порушенням генерації вазопресину, і відносний – обумовлений спадковою патологією (розширені балії органу, його дегенеративні зміни і інші).
Фактори, що викликають нирковий діабет:
- вроджений – особливо часто зустрічається,
- серповидно-клітинна анемія,
- утворення кіст на нирках,
- відкладення складного білково-полісахаридного комплексу (амілоїду) у тканинах органу,
- ХНН,
- підвищений вміст калію або знижений рівень кальцію в складі крові,
- дія ліків, що патологічний вплив, наприклад: Амфотерицин В, Демеклоцилин,
- хвороби, при протіканні яких травмуються нирки,
- ослаблений стан організму,
- літній вік.
Варто відзначити, що одна третина причин виникнення захворювання залишається неясною.
Первинна і вторинна симптоматика
Розрізняють первинні і вторинні симптоми захворювання. Однак поліурія і полідипсія залишаються ключовими симптомами, що сигналізують про початок аномалії. Крім цього, у хворого спостерігається розлад сну, нестабільний емоційний фон, невроз, зниження працездатності.
Симптоми, що проявляються на початковій стадії (перший тиждень) формування мочеизнурения:
- головні болі,
- поганий апетит,
- зниження маси тіла,
- блювотні позиви,
- гіпофункція слинних залоз,
- запори,
- висихання шкіри.
Вторинні симптоми:
- постійна сухість у ротовій порожнині,
- втрата ваги,
- порушення генерації ферментів, що розщеплюють їжу,
- розвиток гастриту,
- розтягнення стінок сечового міхура,
- опущення шлунка,
- зниження секреції потових,
- гіпотонія,
- низьке ПЕКЛО,
- нестабільний ритм серця,
- скачки температури,
- нетримання сечі.
Крім того, у хворого можуть спостерігатися психологічні порушення: дратівливість, безсоння, нестійке розуміння навколишньої дійсності, зниження розумової активності.
Це загальні симптоми, характерні для хворих обох статей. Однак, існують особливі ознаки, притаманні окремо чоловікам (це зниження лібідо і потенції), також жінок – це порушення менструального циклу, загроза викидня (при вагітності) і розвиток безпліддя.
Особливості перебігу у дітей та вагітних
У дітей нецукровий діабет розвивається і проявляється в більш важкій формі, оскільки діагностується на пізніх етапах. Симптоми, властиві прояву патології у дітей:
- відмовляються від їжі,
- п’ють багато води,
- виявляють зайве занепокоєння,
- під час сечовипускання виділяється надмірна кількість рідини.
Малюк помітно худне, у нього піднімається температура і прискорено б’ється серце, його мучить часта блювота. Якщо вчасно помітити ці ознаки і звернувшись до лікаря, своєчасно діагностувати хворобу, то це допоможе зберегти життя малюкові.
Діти старше трьох років відчувають ті ж прояви захворювання, що і дорослі. Різниця тільки в тому, що вся симптоматика слабко виражена. Це і є причина пізнього встановлення діагнозу.
У жінок в період виношування плоду захворювання протікає важко. До типовим ознаками, що свідчить про мочеізнуреніі, додаються постійне бажання втамувати спрагу в нічний час, нетримання сечі. Прогноз для майбутньої мами, що має нирковий діабет, без спостереження медиків невтішний. Жінці загрожує:
- зневоднення, що виникає із-за низького показника натрію в крові,
- патологія головного мозку,
- аритмія,
- скачки артеріального тиску,
- порушення пологової діяльності через зниження виробництва гормону окситоцину.
Сучасна діагностика
Незважаючи на специфічні ознаки наявності мочеизнурения, все ж потрібно провести ряд досліджень для підтвердження або спростування попереднього діагнозу.
Хворому пропонують здати аналізи та пройти обстеження:
- загальний аналіз сечі,
- біохімія крові,
- тест на вміст глюкози в організмі,
- тест, що дозволяє виключити сольовий діабет,
- МРТ мозку,
- біопсія,
- УЗД і томографія органу.
Додатково може бути призначено повторне проведення біохімічного аналізу крові та вторинне обстеження на наявність сольового діабету. Їх призначення визначається за підсумками першого обстеження.
Клінічні дослідження складу крові і сечі призначають, щоб виявити вміст калію, кальцію, глюкози, а також встановити властивості і особливості біологічних рідин. Диференціальна діагностика дозволяє уточнити джерела розвитку аномалії. У дослідженнях беруть участь ендокринологи, нефрологи, психоневрологи, офтальмологи.
Терапія
Наситити організм достатньою кількістю рідини і нормалізувати водно-сольовий баланс – це першочергові завдання в лікуванні нецукрового або ниркового діабету. Дієта також має істотне значення, фахівець дає персональні рекомендації по раціону харчування кожному хворому, складає меню на кожен день.
Ниркова глюкозурія не є самостійною патологією. Вона виникає в результаті ендокринних порушень, захворювань підшлункової залози та інших, тому лікування направлене на усунення симптомів саме цих недуг.
Легку форму глюкозурії спеціально не лікують, але систематично спостерігають за вмістом глюкози в урині. Важка форма підлягає медикаментозного лікування, спрямованого на зниження рівня речовини до стандартної величини.
Схема терапії цієї хвороби залежить від виду аномалії. Для лікування центральної форми мочеизнурения застосовують штучні аналоги АДГ вазопресину: Десмопресин, Минирин, Адіуретін. При нефрогенній формі призначають: тіазидні діуретики, протизапальні препарати, Аспірин.
Значну увагу пацієнт повинен приділяти харчуванню. Перевага віддається фруктів, овочів, молочних продуктів. Воду можна пити без обмежень. Повністю виключається застосування солі. Діти лікуються за тією ж схемою, що і дорослі. Дозування і рекомендації по харчуванню дає лікар, грунтуючись на поточному стані.
Прогноз і ускладнення
Мочеизнурение – виліковна хвороба. Поєднання вірно підібраної терапії та відповідного дієтичного столу робить прогноз сприятливий. Своєчасне звернення за медичною допомогою попереджає ризик виникнення ускладнень таких, як: діабетична нефропатія та пієлонефрит.
Для маленьких пацієнтів прогнози оптимістичні. Однак існує ряд умов для цього:
- диспансерне спостереження хворого,
- контроль його фізичного і розумового розвитку,
- оцінка ступеня спраги і діурезу,
- обов’язкове регулярне відвідування невропатолога і окуліста,
- дотримання всіх приписів, призначених лікарем.