Особливості перебігу хронічної ниркової недостатності

Хронічна ниркова недостатність, код за МКХ 10: N18 – це поступова втрата нирками своєї функції, розвивається хвороба не менше трьох місяців. Про серйозність цієї патології свідчить факт її багаторівневої класифікації у відповідності з міжнародними медичними стандартами:

Суть роботи нирок полягає в постійній фільтрації надлишку рідини, токсинів і шлаків з кровоносного русла і видалення непотрібних і небезпечних речовин з формованої сечею. ХНН позбавляє орган такої можливості, отрути накопичуються в організмі і отруюють його. На початкових стадіях хвороба тече приховано, безсимптомно, тому діагностується вже тоді, коли сталися незворотні зміни в нефронах і функція нирок порушена істотно. Прогресує до ХНН термінальній стадії, яка без діалізу або трансплантації нирки стає смертельною.

В чому суть ХНН?

Незворотність процесів у нирці, пов’язана з атрофією нефронів, їх заміщенням сполучною тканиною, що призводить до порушення роботи всіх внутрішніх органів, виникнення ускладнень, не сумісних з життям: серцева недостатність, енцефалопатія, набряк легенів, внутрішні кровотечі. ХНН неухильно прогресує: від неясно вираженого нездужання до уремічної коми з низьким, інколи нульовим, діурезом. Суть захворювання – втрата основної функції органу з різних причин і спроба зупинити цей процес за допомогою всіх доступних медицині методів.

Сьогодні ХНН – одне з найпоширеніших на планеті захворювань, яким протягом десятиліть займаються найкращі вчені світу. Незважаючи на це, на кожен мільйон дорослого населення припадає до 600 випадків ХНН з щорічним збільшенням на 10-15%. Діти хворіють рідше: на 1 мільйон – до 10 випадків.

Етіологія та патогенез

Левова частка ХНН розвивається на тлі ураження клубочків і канальців при гломерулонефриті. Крім того, причини хронічної ниркової недостатності криються в:

• Обмінних порушеннях.
• Вроджених патологіях нирок.
• Нефропатіях з обструктивними змінами.
• Системних колагенозах.
• Судинних патологіях.

Варто відзначити, що діти до 5 років практично не хворіють ХНН. У цьому віці розвиток захворювання можливе лише на тлі важкої вродженої патології. Але в шкільному віці ХНН бере реванш: дають про себе знати ниркові аномалії (вади внутрішньоутробного розвитку), гломерулонефрит, ураження ниркових судин, інфекції нирок.

Механізм розвитку ХНН (патогенез) не залежить від етіології і пов’язаний із зменшенням нормально функціонуючих нефронів. Зниження СКФ компенсаторно спричиняє підвищення навантаження на здорові нефрони. Вони гіпертрофуються і гиперфильтрируют до межі їх можливості. У зв’язку з зміною структури нефронів змінюється і вся паренхіма нирки: сполучна тканина витісняє клубочки. Нирки мають здатність функціонувати навіть при 90% втрати нефронів, що і обумовлює бессимптомность перебігу ХНН на початкових стадіях і пізню діагностику захворювання.

Така висока адаптація закладена природою, але разом з тим вже при зниженні СКФ до 50 мл/хв нирки втрачають здатність до концентрації сечі, що проявляється зменшенням питомої ваги урини. При регулярному обстеженні такі зміни можуть стати основою своєчасної діагностики і лікування патології.

Ще одним показником розвитку ХНН є електролітний баланс. У цьому випадку показові коливання натрію: зниження реабсорбції цього елемента до 80% при підвищенні виділення натрію з сечею свідчить про ураження канальців, ураження клубочків призводить до затримки натрію в нирках разом із зайвою рідиною в організмі і підвищення артеріального тиску.

У нормі 95% калію виводиться нирками. При ХНН цю функцію бере на себе кишечник, тому гіперкаліємія діагностується вже при СКФ нижче 15 мл/хв. Але вже на ранніх стадіях ХНН виникає ацидоз від надлишку хлору, фосфору, магнію при компенсаторному зниження виведеного кальцію. Все це можливо діагностувати вчасно тільки при відповідальному ставленні до свого здоров’я. По мірі зниження СКФ, що говорить про загибель нефронів, порушується катаболізм білків. В результаті накопичуються продукти обміну: сечовина, креатинін, сечова кислота, що і викликає симптоматику захворювання.

Класифікація

У сучасній урології та нефрології прийнято ділити на стадії ХНН. Найбільш поширена наступна класифікація:

• Латентна (прихована, безсимптомна) — визначається тільки за результатами глибокого клініко-лабораторного обстеження пацієнта. СКФ – 60 мл/хв, протеїнурія періодами.
• Компенсована — характеризується відчуттям швидкої стомлюваності, сухістю в роті, полідипсією і поліурією, зниженням СКФ до 30мл/хв, високим креатинином і сечовиною, изостенурией.
• Інтермітуюча — в основі своїх проявів має наростання симптоматики, з’являються ускладнення. СКФ не перевищує 29-15 мл/хв, визначається стійкий ацидоз, високий креатинін, азотемія.
• В термінальній стадії розрізняють 4 періоди: перший – функція водовиділення збережена при СКФ =14мл/хв, діурез понад 1 л на добу. На цьому етапі можлива корекція стану консервативними методами. Другий «а» – діурез знижується до полулитров, високий рівень калію та натрію в крові, набряки, ацидоз. Другий «б» – переважає серцева недостатність на тлі застою в печінці та легенях. Третій – уремическое отруєння продуктами розпаду, всі показники електролітів на межі – калій і магній ростуть, хлор і натрій – різко падають, клінічна симптоматика наростає, природна розв’язка – летальний результат, процес незворотній.

Які органи і системи уражаються при ХНН?

Раніше інших починає страждати водно-електролітний баланс, що пов’язано з порушенням основної функції нирок – здатності виводити зайву рідину з токсинами. В основі такої розбалансування лежить вирівнювання рівнів сумарної концентрації всіх частинок (осмолярність) як у плазмі крові, так і в сечі. При изостенурии висновок урини з токсинами не перевищує 2 л в день. Розвиток ХНН диктує примусову поліурію, що є одним з найбільш ранніх симптомів хвороби.

При цьому зайва рідина, яка надходить в організм з-за постійної сухості в роті пацієнта, може провокувати і дегідратацію (чим більше пацієнт п’є, тим більше виводиться урини) і гіпергідратацію (набряки). Це стає причиною розладів серцево-судинної системи, особливо небезпечних для літніх пацієнтів (перикардит, міокардит, гіпертензія), легких (пульмоніт).

Збій в роботі серця і судин супроводжується змінами в крові. ХНН пригнічує кровотворення, що проявляється у розвитку анемії і геморагічного діатезу. Суть проблеми – зниження синтезу нирками эритропоэтинов, зміна властивостей еритроцитів з їх розпадом і зменшенням синтезу гемоглобіну. Паралельно наростає інтоксикація в системі згортання крові: збільшується час кровотечі із зменшенням кількості протромбіну, що проявляється геморагічної висипом і легкими внутрішніми кровотечами.

Крім того, порушення балансу електролітів у частині фосфорно-кальцієвого обміну веде до виникнення вторинного гіперпаратиреозу з розвитком энцефало-, кардіо – та нейропатій, імпотенції та ерозивного ураження системи травлення. Диспепсія спостерігається у всіх пацієнтів з ХНН, так само як і втрата апетиту, сухість у роті. На цьому тлі виникають симптоми інтоксикації, які проявляються нудотою, блювотою, неприємними присмаками. Розвивається стоматит, виразкові ураження слизових оболонок, кровотечі. Рідко можливий псевдоперитонит без зсуву лейкоцитарної формули і температури.

З боку ЦНС першими ознаками неблагополуччя стає порушення сну, швидка стомлюваність, зниження пам’яті. На більш пізніх термінах ХНН приєднується загальмованість, чергуються з приступами збудження, епілептичними припадками, розвитком ГПМК і коми. Суть – втрата клітинами мозку рідини і розвиток мітохондріальної (енергетичної) недостатності. Периферична нервова система сигналізує про хворобу полинейропатиями.

Опорно-руховий апарат також не залишається осторонь. Основним симптомом тут виступає остеопороз і остеодистрофія. Суть – все ті ж порушення електролітного балансу кальцію і фосфору. Проявляються клінічно такі порушення болях кісток і м’язів.

Імунна патологія при ХНН зумовлена первинним захворюванням, викликав ниркову недостатність. Найчастіше – це гломерулонефрит. Його прогресування призводить до лимфоцитопении та розвитку гнійних або септичних ускладнень. Відсутність лейкоцитарної активності зумовлює зниження фагоцитозу, хемотаксису, страждає сповільнена гіперчутливість за типом антиген – антитіло. Патологічні мікроби безперешкодно проникають в кров і викликають сепсис, що є однією з найчастіших причин смерті пацієнтів.

Стадії розвитку

Клініка ХНН асоційована зі стадіями перебігу хвороби. Прийнято розрізняти:

• I стадія – початкова: з моменту впливу причини захворювання до перших клінічних проявів. Не має конкретних часових рамок. Скарги на нудоту і біль у животі. Об’єктивно: не природна, пергаментний блідість шкіри.
• II стадія – оліго – або анурическая. Основний симптом – зниження об’єму сечі, що виділяється, або її повна відсутність. Фоном йдуть скарги на сонливість, апатію, диспепсію, біль у серці. Об’єктивно визначається високий тиск, набряки, функціональна недостатність печінки, висока концентрація в крові продуктів метаболізму.
• III стадія – відновна. Це етап з підвищеним утворенням урини, відновленням роботи нирок, нормалізації функції серця, судин, легень, ЦНС, ПНС, системи травлення та опорно-рухового апарату. Нових симптомів не з’являється.
• IV стадія – одужання. Не має термінів. Іноді наступає через рік наполегливої терапії. Характеризується нормальними показниками роботи нирок.

Діагностичні маніпуляції

При постановці діагнозу лабораторні аналізи та інструментальні методи обстеження мають величезне значення, оскільки допомагають виявити причину хвороби на ранніх термінах, не допускаючи хронізації процесу. Алгоритм обстеження складається з наступних кроків:

• Огляд і опитування пацієнта: збір скарг та об’єктивних клінічних ознак. Ретельно зібраний анамнез допомагає провести діагностику дебюту патології за термінами та причинами (поява набряків, запаху з рота, зміна забарвлення шкіри, порушення чутливості).
• Аналіз крові (ОАК і біохімія) визначає рівень токсинів і метаболітів у сироватці. Показові: висока ШОЕ, анемія, лейкоцитоз, порушення в системі згортання крові. Високий рівень сечовини і креатиніну говорить про функціональної неспроможності нирок, так само як і підвищення рівня калію, фосфору на фоні зниження білка і кальцію. Це – ознака початку декомпенсації нирок і формування ХНН.
• Аналізи сечі (ОАМ та біохімічний) допомагають виявити специфічні для нирок порушення, що виникають при розвитку ХНН. Виявляють: білок, червоні і білі кров’яні тільця, глюкозу – чим вище концентрація, тим серйозніше стадія розвитку хвороби.
• Бактеріологічне дослідження сечі обов’язково у разі захворювань нирок, оскільки допомагає встановити збудника, що спричинив патологію нирок, яка привела до ХНН і гарантує ефективність терапії на основі визначення чутливості мікроба до антибіотиків.
• Візуалізація нирок здійснюється ультразвуком (УЗД, УЗДГ).
• Рідше проводять КТ, МСКТ, МРТ, дослідження судин з контрастом, оглядову рентгенографію грудної клітки.
• Суворо за показаннями (недостатньо даних для постановки діагнозу) здійснюють біопсію нирки з подальшою гистологией для виключення злоякісного новоутворення.

Лікування

ХНН передбачає консервативну терапію з використанням медикаментозних засобів, діалізу, дієти. Лікування хронічної ниркової недостатності в самому крайньому випадку орієнтується на можливість трансплантації. Також потрібна регулярна диспансеризація.

Терапія ХНН має дві сторони: патогенетичну, спрямовану на ліквідацію першопричини захворювання, і симптоматичну, пов’язану з застосуванням комплексного лікування супутніх патологій (серце, судини, ЦНС, система травлення, суглоби тощо).

У першому випадку використовується весь арсенал антибактеріальної терапії, у другому – інноваційні і добре зарекомендували себе лікарські препарати, здатні поліпшити роботу внутрішніх органів, не навантажуючи нирки:

• Гиперволемию лікують великими дозами Фуросеміду. При неефективності додають тіазиди: Клопамид, Індапамід.
• Корекцію артеріального тиску проводять інгібіторами АПФ (Еналаприл, Квинаприл) і блокаторами рецепторів ангіотензину (Лозартан, Кандесартан). Така схема профілактує коронароспазм. При високому креатинине (понад 300 мкрмоль/л) суворо контролюється ПЕКЛО і функція нирок з-за можливого раптового відмови клубочків у фільтрації. Доза підбирається індивідуально.
• Препаратами другої черги залишаються блокатори кальцієвих каналів (Кардил, Дилзем).
• Для профілактики гіперпаратиреозу використовують солі кальцію.
• Анемію купируют рекомбінантними эритропоэтинами та препаратами заліза (Феррум-Лек).
• Диспепсію, супроводжуючу ХНН, на будь-якій стадії лікують препаратами Хофитола (похідні артишоку).
• З імпотенцією справляється тестостерон (Андріол або Силфаденил).
• Дисліпідемія коригується статинами (Аторвастатин).
• Цистеинемия купірується фолієвою кислотою.
• Полегшують виведення метаболітів і токсинів пероральні адсорбенти на основі активованого вугілля (Фільтрум, окислений крохмаль, кокосове вугілля), але вони не в змозі замінити діаліз.

Слід підкреслити, що до діалізу готуються заздалегідь, особливо в частині судинного доступу (вже при СКФ =25мл/хв) і вакцинації від гепатиту В.

Найважливішою складовою лікування ХНН є збалансований раціон харчування, метою якого є обмеження харчового азоту і фосфору з оптимальним введенням рідини і солі. Для цього в щоденному меню вже на ранній стадії застосовується спеціальна обробка їжі: яловичина, риба, рис, картоплю відварюють двічі у великій кількості води для зниження фосфору в їх складі. Виключаються з раціону: яйця (жовток), м’ясо птиці, сир твердих сортів і хліб звичайної випічки.

Ускладнення і прогноз

З плином часу ХНН веде до руйнування кожного органу, однак основними ускладненнями вважаються:

• Набряки.
• Гиперкалемия, що загрожує аритміями і зупинкою серця.
• Деградація особистості.
• Імунодефіцит.
• Анемія.
• Остеопороз з частими переломами.
• Імпотенція.
• Ускладнена вагітність з ризиком для мами і плоду.

Прогноз при ХНН складний і залежить від стадії, при якій розпочато лікування. У будь-якому випадку для його поліпшення необхідно:

• Повністю виключити алкоголь з ужитку.
• Не займатися самолікуванням і приймати тільки призначені лікарем препарати.
• Не допускати ожиріння і коливань ваги.
• Відмовитися від сигарет.
• Проходити диспансеризацію.