Нефротичний синдром у дітей – це безліч пов’язаних між собою клінічних і лабораторних ознак патологічного ниркового симптомокомплексу, що включає в себе:
- виражену протеїнурію (2,5 г/добу і більше),
- гипопротеинемию, особливо – гипоальбуминемию (<,25 г/л),
- гіперліпідемію,
- виражені набряки.
Зустрічальність нефротичного синдрому (НС) у дітей становить 15 випадків на 100000 чоловік. У ранньому віці захворюваність серед хлопчиків вдвічі перевищує захворюваність серед дівчаток, проте в підлітковому віці частота НС між представниками обох статей вирівнюється.
Ознака нефротичного синдрому у хлопчика
Причини синдрому
Причина НС – масивна протеїнурія, яка викликається «хворобою ніжок подоцитов» – відростків епітеліоцитів ниркових, що утруднюють екскрецію макромолекул, включаючи молекули протеїнів, у процесі фільтрації в клубочках. При НС «ніжки» епітеліоцитів ниркових «зникають», створюючи сприятливі умови для потрапляння білкових молекул у вторинну сечу.
Існує також гіпотеза про існування «циркулюючого фактора проникності», здатного негативним чином впливати на «роботу» клубочкового фільтра.
Різновиди
На підставі етіології НС класифікується на первинний, який підрозділяється на:
- вроджений – у дітей молодше 3 місяців,
- інфантильний – у малюків 3-12 місяців,
- ідіопатичний – у дітей старше 12 місяців (причина НС невідома),
І вторинний, який розвинувся на тлі спадкових, вроджених або набутих захворювань:
- системних колагенозів,
- спадкового нефриту,
- цукрового діабету,
- васкулітів, що носять системний характер,
- амілоїдозу,
- тромбозу вен нирок,
- реакцій на прийом лікарських засобів (препарати, що містять золото, вісмут, ртуть),
- укусів змій (ефи),
- інфекційних захворювань (туберкульозу, сифілісу).
На підставі переваги тих або інших клінічних форм НС підрозділяється на:
- чистий (з типовими для НС ознаками) і змішаний (з приєднанням ознак, нехарактерних для НС),
- повний (з характерною сукупністю патогномонічних симптомів) і неповний (альбумінурія без набряків).
Механізм розвитку
Набряки розвиваються внаслідок вираженої втрати білка. Альбуміни створюють онкотичного тиск плазми крові, утримуючи воду в кровоносному руслі. Зменшення кількості протеїнів крові призводить до того, що молекули води перестають утримуватися в судинах і починають проникати в тканини. Гіпергідратація м’яких тканин призводить до компенсаторному посилення відтоку лімфатичної рідини, разом з якою відбувається видалення тканинних білків, що, в свою чергу, призводить до зниження онкотичного тиску міжтканинної рідини, яке можна розглядати, як один з механізмів компенсації розвитку набряків при гиперпротеинурии.
Клінічні прояви
«Класичний» чистий і повний НС характеризується:
- появою виражених набряків (на обличчі, століттях, області попереку і на ногах), які можуть супроводжуватися задишкою і серцебиттям,
- симптомами інтоксикації (загальною слабкістю, нудотою і блювотою),
- вторинним гіперальдостеронізмом,
- олігурією,
- відчуттям спраги та сухості в роті.
Порушення обміну речовин призводить до трофічних порушень шкіри, яка стає сухою, починає лущитися і покривається тріщинами.
Набряки у дітей схильні до стрімкого наростання, з цієї причини дуже часто при діагностуванні НС доводиться проводити диференційний діагноз з набряком Квінке (ангіоневротичним набряком алергічної природи).
Набряк Квінке важливо відрізняти від нефротичного синдрому!
Діагностичні заходи
Лабораторні дослідження виявляють, по-перше, зміни в крові:
- гипопротеинемию, гіпоальбумінемія (менше 40 г/л) і диспротеїнемія (зміна нормального співвідношення альбумінів і глобулінів із збільшенням рівня останніх),
- помірну анемію, значне підвищення ШОЕ і збільшення кількості тромбоцитів,
- гіперліпідемію.
По-друге, зміни в сечі:
- значну протеїнурію з кількістю экскретируемого білка вище 2,5 г/добу,
- мікрогематурії (еритроцити визначаються при мікроскопії сечі) – при змішаній формі НС.
Змішана форма НС також іноді супроводжується підвищенням цифр АТ.
Лікування
Форма НС у малюків зазвичай є первинною і порівняно легко піддається терапії. Лікування НС завжди проводиться в лікарняних умовах у відділенні нефрології. На початку дитина перебуває на постільному режимі. В подальшому здійснюється перехід на палатний і загальний. В цілях профілактики гіподинамії, гіпотрофії м’язів, а також зниження реологічних властивостей крові дитині з перших днів перебування в стаціонарі призначається ЛФК і масаж.
Для купірування патологічного процесу зазвичай прописують глюкокортикоїди (Преднізолон) в дозі 2 мг/кг/добу. Курс лікування становить 1,5-2 місяці. При позитивній відповіді на препарат його дозу починають поступово зменшувати на 0,5 мг/кг/добу кожні 4 тижні з подальшим скасуванням. Тривалість прийому глюкокортикоїдів зазвичай становить 6 місяців.
При схильності гормоночувствительного НС до рецидивів тривалість стероїдної терапії скорочується до 3-4 місяців.
При резистентності НР до лікування Преднізолоном можливе проведення пульс-терапії Метилпреднізолоном. При відсутності ефекту від пульс-терапії НС вважається стероидорезистентным. В цьому випадку вирішується питання про призначення цитостатиків і селективних імуносупресорів (Циклофосфаміду, Циклоспорину А). При виявленні резистентності до стероїдів проводять біопсію нирки.
У зв’язку з підвищенням згортаючих властивостей крові в цілях профілактики ДВЗ-синдрому (системного тромбозу) може бути призначений Гепарин або його низько молекулярний аналог – Фраксипарин.
Щоб забезпечити максимальну результативність від медикаментозної терапії, дитині призначається особлива дієта, що передбачає:
- максимальне зниження кількості прийнятої в добу кухонної солі,
- обмеження води, її обсяг повинен дорівнювати добового виділення сечі разом з додатковим обсягом води, розрахованим за формулою: 15 мл/кг ваги,
- обмеження жирів,
- виняток прянощів, копченостей і бульйонів.
Спеціальних заходів профілактики НС не розроблено. Щоб уникнути рецидиву слід дотримуватися заходів щодо попередження захворювань органів сечовивідної системи (ГРВІ, переохолодження). При необхідності слід звернутися до педіатра або нефролога.
Щодо доцільності використання засобів народної медицини – єдиної думки серед лікарів немає. Більшість фахівців сходиться на думці, що застосовувати їх можна тільки з дозволу лікаря. Широке поширення отримали:
- відвари на основі плодів брусниці і журавлини,
- настій з ялівцю, петрушки і кропу,
- відвар з березових листя, нирок і польового хвоща.
- напої з брусниці та журавлини рекомендується застосовувати у вигляді морсів.
Прогноз
При стероидочувствительной формі НС стійкої ремісії звичайно вдається досягти досить легко. Згідно з даними медичної статистики одужує приблизно 90% дітей. Прогноз в більшості випадків сприятливий.
Щодо стероидзависимой (рецидив виникає відразу після скасування гормону) і стероидрезистентной форм НС прогноз сумнівний.
БезОков радить: додаткові рекомендації для батьків
В цілях профілактики ускладнень у малюків (приєднання вторинних інфекцій), а також рецидивів НС батьки повинні виконувати нескладні клінічні рекомендації.
Після купування клінічної симптоматики та виписки з лікувального закладу дитина береться на диспансерний облік (до переведення в поліклініку для дорослих). Профілактичні огляди у нефролога, стоматолога і ЛОР-лікаря необхідні навіть при відсутності рецидивів. Обов’язковим є контроль над показниками загального аналізу сечі, а також вимірювання АТ (моніторинг).
Дітям, тривалий час приймав глюкокортикоїди, протягом 12 місяців може бути рекомендовано продовження навчання в домашніх умовах у зв’язку з тимчасовою неспроможністю імунітету (щоб уникнути можливого інфікування внаслідок спілкування з однолітками).
Протягом 12 місяців після виписки з лікарні показано спеціальне харчування. В раціон дитини повинні входити продукти:
- містять легко засвоювані білки (м’ясо риби, птиці),
- збагачені вітамінами (фрукти, ягоди, овочі),
- зі зниженим вмістом жирів,
- містять клітковину для попередження запорів і підтримки природного мікробіологічного оточення в кишечнику (вівсяна каша).
Через 12 місяців після настання ремісії дозволяється санаторно-курортне лікування нефрологічних санаторіях.
Протягом 5 років після досягнення ремісії НС навіть при відсутності рецидивів проведення вакцинації маленьких пацієнтів заборонена. Питання про необхідність вакцинації вирішується в індивідуальному порядку за епідеміологічними показаннями.