Быстропрогрессирующий, підгострий, экстракапиллярный гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – це патологічний стан, в ході якого відбувається стрімкий розвиток недостатності нирок. Відзначено, що всього за три місяці кількість креатиніну може бути збільшена в два рази.

Быстропрогрессирующий, підгострий, экстракапиллярный гломерулонефрит

Загальне уявлення

Підгострий гломерулонефрит – це хвороба нирок хронічного характеру. Патологія характеризується важким перебігом і бурхливим розвитком. У людини за короткий період (від 2 тижнів до декількох місяців) відбувається розвиток ниркової недостатності, формується термінальна уремія.

У рідкісних випадках підгострий гломерулонефрит може бути первинної форми, такий тип хвороби виявляється лише у 3-5% дітей, в більшості випадків у підлітків.

Быстропрогрессирующий, підгострий, экстракапиллярный гломерулонефрит

Етіологія та патогенез

Виділяють п’ять типів экстракапиллярного гломерулонефриту:

  • антитільний – виникає у 5% хворих,
  • імунокомплексний – розвивається у 30-40% ситуацій,
  • малоиимунный – у 50% хворих,
  • змішаний – включає в себе елементи, характерні для малоиммунного і антитільної гломерулонефриту,
  • ідіопатичний – розвивається у 5-10% пацієнтів.

Антитільний вид патології виникає внаслідок негативного впливу антитіл на стінки капілярів. Діагностується за рахунок лінійного імунофлюоресцентний світіння антитіл в матеріалі, вилученому під час біопсії органу.

Імунокомплексний підгострий гломерулонефрит виділяється наступними факторами:

  • присутній гранулярна імунофлюоресцентна підсвічування,
  • в капілярної стінки клубочків виявляються імунні комплекси,
  • знижена кількість комплементу.

Такий тип хвороби найчастіше формується за стрептококкоков, інфекційного ендокардиту типу, кріоглобулінемії, гепатитів В і С.

Малоиммунный тип экстракапиллярного гломерулонефриту характеризується пошкодженням нейтрофілами і моноцитами капсул нефрону. Відсутній світіння матеріалу, отриманого в результаті біопсії органу, в сироватці виявлені антитіла до миелопероксидазе і протеиназе. Захворювання розвивається внаслідок васкуліту.

Змішаний тип підгострого гломерулонефриту характеризується такими чинниками:

  • присутній лінійної иммунофлюоресцентной підсвічування матеріалу, отриманого під час проведення біопсії,
  • виявлення в крові антитіл БМК,
  • антитіла до цитоплазмі нейтрофілів.

Зрідка можуть розростатися клітини клубочків нирки.

Ідіопатичний тип захворювання характеризується тим, що досить важко виявити причину пошкодження. Виділяється відсутністю імунофлюоресцентний світіння матеріалу, отриманого в результаті біопсії нирок. У крові відсутні іммунокомплекси і антитіла, кількість комплементу не піддається зміні.

Быстропрогрессирующий, підгострий, экстракапиллярный гломерулонефрит

Як проявляється?

Клінічна картина підгострого гломерулонефриту яскраво виражена, відбувається швидке наростання таких симптомів:

  • сильні набряки,
  • криваві вкраплення в урині,
  • зниження обсягів сечі,
  • погіршення роботи нирок,
  • підвищення артеріального тиску.

Быстропрогрессирующий, підгострий, экстракапиллярный гломерулонефрит

Досить часто захворювання виникає на тлі нефротичного синдрому, що провокує збільшення кількості креатиніну в крові. Патологія розвивається паралельно з анемією і гіперліпідемією (підвищення рівня холестерину).

За допомогою лабораторних аналізів можна виявити в урині кров, циліндри і лейкоцити.

Найважче патологія розвивається у разі присутності супутніх системних захворювань і якщо вчасно не почати лікування экстракаппилярного гломерулонефриту, то не виключається навіть смертельний результат.

Діагностика

Серед лабораторних діагностичних методів підгострого гломерулонефриту, можна виділити наступні:

  • Аналіз крові. Виявляється анемія, підвищення ШОЕ, в деяких ситуаціях виявляють лейкоцитоз.
  • Аналіз крові на біохімію. В організмі присутній підвищений вміст креатиніну та сечовини. Знижується кількість альбумінів, збільшується кількість глобулінів, що характерно для нефротичного синдрому.
  • Проба Реберга-Тараева. Дозволяє виявити зниження СКФ.
  • Аналіз урини. Виявляють наявність протеїнурії, мікрогематурії, асептичної лейкоцитурії і циліндрурія. Знижується відносна густина урини.
  • Аналіз сечі за Зимницьким. Знижується відносна густина біологічного матеріалу, може навіть розвиватися ізостенурія.
  • Быстропрогрессирующий, підгострий, экстракапиллярный гломерулонефрит

    Що стосується інструментальних діагностичних процедур, то при экстракаппилярном гломерулонефриті використовують:

  • Ультразвукове дослідження. Спостерігається комбінування швидко виникає недостатності нирок, найчастіше розміри органів не змінюються, але нирки можуть зменшуватися у разі прогресування склеротичних трансформацій.
  • Пункційна біопсія. Незамінна процедура при діагностиці підгострого гломерулонефриту, оскільки також дає можливість проаналізувати серйозність прогнозу й виявити потребу в активній терапії.
  • Вивчення очного дна. Визначається звуження артеріол, набряк диска зорового нерва.
  • Лікування

    Терапія підгострого гломерулонефриту починається з одночасного застосування пульс-терапії і плазмафареза. Надалі пацієнту наказують прийом 4 груп лікарських засобів:

    • антиагреганти,
    • глюкокортикоїди,
    • цитостатики,
    • антикоагулянти.

    Якщо почати терапію ще до появи клітинних мас полулунного типу і при кількості креатиніну, який не досягає 5 мг, результат буде позитивний.

    При пауцииммунном экстракаппилярном гломерулонефриті, лікарі можуть рекомендувати проходження лимфоцитафереза, під час якого із системи кровообігу прибирають лімфоцити периферичного типу.

    Якщо лікування медикаментами не дає належного ефекту і формується недостатність нирок хронічного типу, пацієнту рекомендують гемодіаліз та пересадку нирки.

    Пересадка органу вважається ефективною при всіх видах экстракапиллярного гломерулонефриту. Але оперативне втручання не гарантує, що орган приживеться і завжди присутня ймовірність розвитку рецидиву.

    Наслідки

    Прогноз перебігу захворювання після терапії повністю залежить від сили травми клубочкового апарату нирки і негативного впливу на внутрішній орган:

    • при наявності абсолютної ремісії – протягом 1,5 років пацієнт зобов’язаний слідувати підтримуючого лікування,
    • особливості підтримуючого лікування залежать від причини, що спровокувала розвиток патології,
    • контроль над гіпертензією здійснюється за допомогою препаратів інгібіторів АПФ.

    Прогноз

    Якщо постраждало від 30 до 50% клубочків нирок, пацієнтам проводять агресивну иммуносупресивную імунотерапію. Прогноз патології – складний.

    Якщо постраждало менше 30% клубочків, то працездатність органу може бути відновлена. У таких ситуаціях прогноз є позитивним. Завдяки імуносупресивної терапії практично в 80% випадків, стан пацієнтів стабілізується. Тривалість ремісії становить до 4 років.

    У тих ситуаціях, коли уражено більше 50% клубочків, – прогноз важкий. У цій ситуації лікарі прогнозують пацієнтам тривалість життя від 6 до 12 місяців. Єдина можливість вижити – пересаджують донорську нирку.

    Якщо при перших ознаках патології не звернутися за допомогою до лікаря, то як ускладнення на фоні экстракапиллярного гломерулонефриту можуть розвиватися й інші захворювання. Імунна система не в змозі одночасно боротися з кількома патологіями, що прискорить перебіг хвороби і високо імовірний летальний результат. У тому випадку, якщо вчасно звернутися до лікаря і прислухатися до його рекомендацій, то ймовірність одужання значно вище.

    Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: