Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – це патологічний стан, в ході якого відбувається стрімкий розвиток недостатності нирок. Відзначено, що всього за три місяці кількість креатиніну може бути збільшена в два рази.
Загальне уявлення
Підгострий гломерулонефрит – це хвороба нирок хронічного характеру. Патологія характеризується важким перебігом і бурхливим розвитком. У людини за короткий період (від 2 тижнів до декількох місяців) відбувається розвиток ниркової недостатності, формується термінальна уремія.
У рідкісних випадках підгострий гломерулонефрит може бути первинної форми, такий тип хвороби виявляється лише у 3-5% дітей, в більшості випадків у підлітків.
Етіологія та патогенез
Виділяють п’ять типів экстракапиллярного гломерулонефриту:
- антитільний – виникає у 5% хворих,
- імунокомплексний – розвивається у 30-40% ситуацій,
- малоиимунный – у 50% хворих,
- змішаний – включає в себе елементи, характерні для малоиммунного і антитільної гломерулонефриту,
- ідіопатичний – розвивається у 5-10% пацієнтів.
Антитільний вид патології виникає внаслідок негативного впливу антитіл на стінки капілярів. Діагностується за рахунок лінійного імунофлюоресцентний світіння антитіл в матеріалі, вилученому під час біопсії органу.
Імунокомплексний підгострий гломерулонефрит виділяється наступними факторами:
- присутній гранулярна імунофлюоресцентна підсвічування,
- в капілярної стінки клубочків виявляються імунні комплекси,
- знижена кількість комплементу.
Такий тип хвороби найчастіше формується за стрептококкоков, інфекційного ендокардиту типу, кріоглобулінемії, гепатитів В і С.
Малоиммунный тип экстракапиллярного гломерулонефриту характеризується пошкодженням нейтрофілами і моноцитами капсул нефрону. Відсутній світіння матеріалу, отриманого в результаті біопсії органу, в сироватці виявлені антитіла до миелопероксидазе і протеиназе. Захворювання розвивається внаслідок васкуліту.
Змішаний тип підгострого гломерулонефриту характеризується такими чинниками:
- присутній лінійної иммунофлюоресцентной підсвічування матеріалу, отриманого під час проведення біопсії,
- виявлення в крові антитіл БМК,
- антитіла до цитоплазмі нейтрофілів.
Зрідка можуть розростатися клітини клубочків нирки.
Ідіопатичний тип захворювання характеризується тим, що досить важко виявити причину пошкодження. Виділяється відсутністю імунофлюоресцентний світіння матеріалу, отриманого в результаті біопсії нирок. У крові відсутні іммунокомплекси і антитіла, кількість комплементу не піддається зміні.
Як проявляється?
Клінічна картина підгострого гломерулонефриту яскраво виражена, відбувається швидке наростання таких симптомів:
- сильні набряки,
- криваві вкраплення в урині,
- зниження обсягів сечі,
- погіршення роботи нирок,
- підвищення артеріального тиску.
Досить часто захворювання виникає на тлі нефротичного синдрому, що провокує збільшення кількості креатиніну в крові. Патологія розвивається паралельно з анемією і гіперліпідемією (підвищення рівня холестерину).
За допомогою лабораторних аналізів можна виявити в урині кров, циліндри і лейкоцити.
Найважче патологія розвивається у разі присутності супутніх системних захворювань і якщо вчасно не почати лікування экстракаппилярного гломерулонефриту, то не виключається навіть смертельний результат.
Діагностика
Серед лабораторних діагностичних методів підгострого гломерулонефриту, можна виділити наступні:
Що стосується інструментальних діагностичних процедур, то при экстракаппилярном гломерулонефриті використовують:
Лікування
Терапія підгострого гломерулонефриту починається з одночасного застосування пульс-терапії і плазмафареза. Надалі пацієнту наказують прийом 4 груп лікарських засобів:
- антиагреганти,
- глюкокортикоїди,
- цитостатики,
- антикоагулянти.
Якщо почати терапію ще до появи клітинних мас полулунного типу і при кількості креатиніну, який не досягає 5 мг, результат буде позитивний.
При пауцииммунном экстракаппилярном гломерулонефриті, лікарі можуть рекомендувати проходження лимфоцитафереза, під час якого із системи кровообігу прибирають лімфоцити периферичного типу.
Якщо лікування медикаментами не дає належного ефекту і формується недостатність нирок хронічного типу, пацієнту рекомендують гемодіаліз та пересадку нирки.
Пересадка органу вважається ефективною при всіх видах экстракапиллярного гломерулонефриту. Але оперативне втручання не гарантує, що орган приживеться і завжди присутня ймовірність розвитку рецидиву.
Наслідки
Прогноз перебігу захворювання після терапії повністю залежить від сили травми клубочкового апарату нирки і негативного впливу на внутрішній орган:
- при наявності абсолютної ремісії – протягом 1,5 років пацієнт зобов’язаний слідувати підтримуючого лікування,
- особливості підтримуючого лікування залежать від причини, що спровокувала розвиток патології,
- контроль над гіпертензією здійснюється за допомогою препаратів інгібіторів АПФ.
Прогноз
Якщо постраждало від 30 до 50% клубочків нирок, пацієнтам проводять агресивну иммуносупресивную імунотерапію. Прогноз патології – складний.
Якщо постраждало менше 30% клубочків, то працездатність органу може бути відновлена. У таких ситуаціях прогноз є позитивним. Завдяки імуносупресивної терапії практично в 80% випадків, стан пацієнтів стабілізується. Тривалість ремісії становить до 4 років.
У тих ситуаціях, коли уражено більше 50% клубочків, – прогноз важкий. У цій ситуації лікарі прогнозують пацієнтам тривалість життя від 6 до 12 місяців. Єдина можливість вижити – пересаджують донорську нирку.
Якщо при перших ознаках патології не звернутися за допомогою до лікаря, то як ускладнення на фоні экстракапиллярного гломерулонефриту можуть розвиватися й інші захворювання. Імунна система не в змозі одночасно боротися з кількома патологіями, що прискорить перебіг хвороби і високо імовірний летальний результат. У тому випадку, якщо вчасно звернутися до лікаря і прислухатися до його рекомендацій, то ймовірність одужання значно вище.